類天皰瘡的癥狀是什么？類天皰瘡怎么治療？

　　BP是一種免疫介導的疾病，發生的體液免疫和細胞免疫直接針對兩個抗原：BP抗原180（BP180，BPAG2或XVII型膠原）和BP抗原230（BP230或BPAG1）。BP180是一種胞外區為膠原的跨膜蛋白，BP230是屬于斑蛋白家族的一種胞漿蛋白。這兩種抗原都是半橋粒的成分。半橋粒是在復層上皮或其它復合上皮，如皮膚或粘膜中能促進表皮與間質粘附的復合物。

　　體外研究和動物模型的體內研究提供了大量的證據，證明BP自身抗體的致病作用。此外，妊娠期類天皰瘡患者，其母體內的BP180自身抗體通過胎盤轉移到新生兒體內，可導致新生兒出現暫時性的大皰性皮損。最后，BP與特殊的主要組織相容性復合體II類單體的相關性及對免疫抑制治療的反應間接支持了BP的自身免疫病因學。

　　大多數情況下，BP患者伴發內臟惡性腫瘤可能與患者的高齡有關。盡管在三個病例對照研究中，某些癌癥（如消化道、膀胱和肺）和淋巴細胞增生性疾病的發生率高些，但BP患者惡性腫瘤高風險的趨勢似乎是被邊緣化了〔6〕。偶有個別病例，皰病顯然與惡性腫瘤同時發生。因此，若有系統表現和非典型表現如BP發生在中年人，則建議作癌癥的篩查。對普通人群中的BP病人，應推薦作與年齡相關的癌癥篩查試驗。

　　有罕見的病例報道，BP患者伴發炎癥性腸病和其他自身免疫性疾病如類風濕關節炎、橋本甲狀腺炎，皮肌炎、紅斑狼瘡以及自身免疫性血小板減少癥。這些相關性其實并非偶然，它反映了一種發生自身免疫性疾病的遺傳易感性。然而，病例對照研究并沒有發現任何證據表明BP患者自身免疫性疾病的高風險。

　　創傷、燒傷、放療或UV照射（包括PUVA）可以是一些BP患者的發病誘因。BP也可與某些皮膚病伴發，如銀屑病、扁平苔蘚。大皰可局限在銀屑病的斑塊上，推測真皮表皮交界處的慢性炎癥導致了抗原暴露于自身反應性T細胞，引起繼發性的免疫反應（表位擴展現象）。

　　最后，BP患者還可伴發神經系統疾病，如多發性硬化癥、Shy-Drager綜合征或肌萎縮側索硬化癥。這些相關性的意義還不清楚。然而，值得注意的是在中樞和外周神經系統有BP230神經元變體的表達。

　　1、非大皰期

　　BP的皮膚表現極具多形性。前驅期，即疾病的非大皰期，癥狀和體征常無特異性，可僅表現為輕微或嚴重、頑固的瘙癢，或伴表皮剝脫、濕疹樣、丘疹和/或蕁麻疹樣的皮損，可持續數周或數月。這些非特異的皮膚表現可作為本病的唯一癥狀。

　　2、大皰期

　　BP大皰期的特征表現為：在正常或紅斑皮膚上的水皰和大皰，伴有蕁麻疹樣和浸潤性的丘疹和斑塊，皮損偶可呈環形或圖形。大皰緊張，直徑約1-4cm，皰液澄清，可持續數日。破潰后成為糜爛和結痂。有時，皰液可呈血色。皮損常對稱分布，好發于肢體屈側和軀干下部，包括腹部。在間擦部位可見增殖性的斑塊。皮損消退后遺留色素改變，包括色素沉著或色素減退，偶見粟丘疹。10％-30％病人口腔粘膜受累。眼、鼻、咽、食管和肛門生殖器區域的粘膜更少受累。約50％患者外周血嗜酸性粒細胞增多。

　　對所有BP病人，重要的是減少皮膚損害和系統治療的并發癥，包括預防骨質疏松、保護胃，評估心血管的功能，減少感染的風險。

　　1、光鏡和電鏡

　　在BP的非大皰期或不典型患者，光鏡僅能看到表皮下裂隙和嗜酸性粒細胞性海綿水腫，很少能提供特異的信息。在早期水皰的活檢標本，典型所見為表皮下皰、真皮上層嗜酸性粒細胞和單一核細胞的炎癥浸潤。水皰內有纖維蛋白網和數量不等的炎癥細胞浸潤，電鏡顯示形成的表皮下皰在透明板水平。

　　2、免疫熒光顯微鏡

　　在幾乎所有的病人中，皮損周圍未受累皮膚的直接免疫熒光顯微鏡檢查，可見特征性沿表皮基底膜（BMZ）連續、細線狀IgG和/或C3（以及比較少見的其他Ig類別）的沉積，IgG4和IgG1是主要的IgG亞類。仔細分析BMZ的線狀熒光模式（N鋸齒狀與U鋸齒狀模式），以及用1MNaCl處理過的病損周圍皮膚（即鹽裂皮膚）作IF，有助于鑒別BP與其他自身免疫性大皰病。BP患者的免疫沉積物在鹽裂皮膚的表皮側（頂部）或在同時在表皮側和真皮側。盡管不能作為常規，但計算機輔助熒光重疊抗原圖技術可以更精確地確定免疫反應物沉積的位置。

　　3、免疫電鏡

　　免疫電子顯微鏡并不能廣泛使用，用金標記法已證明體內IgG抗體沉積主要在半橋粒下基底細胞膜的外側，與BP180胞外域的定位是一致的。通過間接免疫電鏡，發現針對BP230和BP180的自身抗體分別結合在半橋粒斑和半橋粒下透明板水平。

　　1、首先是高蛋白飲食，可以及時補充由皮膚喪失的營養成分。如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉（瘦）等。

　　2、高熱量飲食，如蜂蜜、糖、動植物油等。

　　3、高維生素飲食，如谷類及新鮮蔬菜等。

　　4、低鹽飲食。低鹽飲食指每日可用食鹽不超過2克，但不包括食物內自然存在的氮化鈉。

　　最普遍使用的是系統用皮質類固醇。對皮損泛發的病人，口服潑尼松0。5–1mg/kg/日，通常可以在1-2周內控制病情，然后在6-9個月內逐漸減量。然而，老年使用皮質類固醇常伴發顯著的不良反應，如高血糖、感染、骨質疏松、充血性心力衰竭等。最近，一個大樣本的對照研究強調了局部應用強效皮質類固醇不僅對限局性或輕型BP有效，并且似乎在泛發性BP患者中與口服皮質類固醇具有相同的效力，最重要的是其系統的不良反應更少。偶爾，為了迅速控制病情，必要時可采用甲潑尼松龍沖擊療法。